概要

Posterior reversible encephalopathy syndrome（PRES）とは1996年に提唱された疾患でReversible posterior leukoencephalopathy syndrome（RPLS）とも言われます。高血圧、子癇、免疫抑制剤・抗癌剤・抗ウイルス薬の使用、膠原病、糖尿病、感染症、外傷、手術等を背景として生じる後頭部を中心とした可逆性の脳症です。臨床的には痙攣、意識障害、視覚異常などを主症候とし、画像上脳浮腫と考えられる変化が主に後部白質を中心に出現し、さらに臨床症候や画像所見が可逆性で、加療により消退する特徴をもっています。

症状

激しい頭痛で発症するケースが多く雷鳴頭痛の鑑別疾患にあげられます。前章のRCVSとは類似した疾患と考えられています。また意識障害、痙攣が現れることも多いです。視野障害は後頭葉の病変を反映して、皮質盲、視野欠損、幻覚などがあります。

画像

posteriorという名前の通り両側後頭葉が障害されるケースが多いです。しかし後頭葉以外にも前頭葉、側頭葉など様々な部位に現れます。皮質下白質が必ず障害され、皮質が障害されることもあります。また病変は基本的に両側性ですが、左右非対称のことが多いです。後に解説しますが、病態は血管性浮腫(vasogenic edema)のため、MRI撮影でT2WIおよびFLAIRでは高信号、ADC上昇がポイントとなります。（脳梗塞の様なcytotoxic edemaではADCは低下します）これら症状や放射線学的異常所見は、治療により通常数日から2週間以内で消失します。しかし、一部は脳出血や脳梗塞、あるいはくも膜下出血などを合併し不可逆的な後遺症を持つことがあることも指摘されています。

病態

脳は重要な臓器であり、何かしらの原因によって血圧が変動しても脳血流を一定に保つ自動調能”autoregulation”という機能が備わっています。例えば血圧が下がっても脳には変わらない血液量を供給しようと働きます。しかしPRESは血管内皮細胞障害により、autoregulationが破綻します。その結果、脳血流は適量に調整されないので血圧依存的になり、血圧上昇により血管原性浮腫”vasogenic edema”をきたすこととされています。

治療

原因がある場合は原因除去を行います。次に降圧療法です。カルシウム受容体拮抗薬（ニカルジピン）を用い、平均動脈圧105-125mmHg以下を目標に降圧します。また痙攣には抗痙攣薬で対応します。