１．（行動異常型）前頭側頭型認知症

①簡易的診断基準

以下のA-Fの中で3項目以上満たす

A脱抑制

B無気力・無関心

C共感・感情移入欠如

D常同的、強迫的行動

E食習慣変化

F特徴的認知機能障害（記憶と視空間認知は保たれ、遂行機能障害の存在）

②FTDC診断基準

I・神経変性疾患

次のような症状が必ず存在しなくてはならない.

A・行動ならびに/または認知の緩徐進行性の悪化を示す.

II・Possible bvFTD

以下の行動/認知の症状(A‐F)のうち3つが必ず存在しなくてはならない。それら症状は，単発または稀な出来事ではなく，持続的または繰り返し認める必要がある.

A.早期からの行動の脱抑制(以下のうち一つは認める) 

A-1. 社会的に不適当な行動

A-2. マナーや礼節の低下

A-3. 衝動的、短絡的、または不注意なふるまい

B. 早期からの無関心または無気力(以下のうち一つは認める)

B-1. 無関心(アパシー)

B-2. 無気力

C. 早期からの思いやりまたは共感の低下(以下のうち一つは認める) 

C-1. 他者の要求や感情に対する反応の減少

C-2. 社会的な興味や他者との交流、または人間的な温かさの減少

D.早期からの保続的，常同的，または強迫的/儀式的な行動(以下のうち一つは認める) 

D-1. 単純な反復動作

D-2. 複雑な、強迫的または儀式的な行動

D-3. 常同言語

E. 口唇傾向や食習慣の変化(以下のうち一つは認める)。

E-1. 食事嗜好の変化

E-2. 過食，飲酒または喫煙量の増加

E-3. 口唇による探索または異食症(食べられないものを食べる)

F. 神経心理学的プロフィール:比較的保持された記憶や視空間機能と実行/生産的な機能の障害(以下のすべてを認める)。

F-1. 実行機能課題の障害

F-2. エピソード記憶が比較的保たれる 

F-3. 視空間技能が比較的保たれる

III.Probable bvFTD 以下(A-C)が必ず存在しなくてはならない.

A.Possible bvFTD の診断基準を満たす

B.有意な機能低下を示す(介護者の報告か Clinical Dementia Rating Scale または Functional Activities Questionnaireスコアによる)

C.画像所見が bvFTD と一致している(以下のうち一つは認める)

C-1. MRIないしCT における前頭葉ならびに/または側頭葉前部の萎縮

C-2. PETないしSPECTにおける前頭葉ならびに/または側頭葉前部の血流低下や代謝低下

２．意味性認知症

物品呼称と単語理解の障害を中核症状とする進行性の失語症で、発語は流暢で復唱も正常で

す。構成失行や視空間失認、失算などの頭頂葉症状は認めません。物品呼称と単語理解は、生

活における親密度の低いものの著明にみられ、正しい名称を与えても問い返します。

（１）必須項目:次の２つの中核症状の両者を満たし、それらにより日常生活が阻害されている。

         A．物品呼称の障害

         B．単語理解の障害

（２）以下の４つのうち少なくとも３つを認める。

A．対象物に対する知識の障害（特に低頻度／低親密性のもので顕著）

B．表層性失読・失書

C．復唱は保たれる。流暢性の発語を呈する。

D．発話（文法や自発語）は保たれる

（３） 高齢で発症する例も存在するが、70歳以上で発症する例は稀である。

（４） 画像検査：前方優位の側頭葉にMRI/CTでの萎縮がみられる。

（５） 除外診断：以下の疾患を鑑別できる。

１) アルツハイマー病

２) レヴィ小体型認知症

３) 血管性認知症

４) 進行性核上性麻痺

５) 大脳皮質基底核変性症

６) うつ病などの精神疾患

（６） 臨床診断：（１）（２）（３）（４）（５）の全てを満たすも