前頭側頭型認知症（FTD）とは前頭葉や側頭葉が変性し、機能が低下します。その結果、人格変化や行動障害、失語症、認知機能障害、運動障害などが緩徐に進行します。同じ認知症ですが、最初に物忘れが現れるアルツハイマー型認知症と症状が極めて異なります。前頭側頭葉変性症(FTLD)は病理的もしくは遺伝的に確定診断がついたときに初めて用いられる用語で、一般的には前頭側頭型認知症(FTD)という用語が使用されています。

FTLDは症状によって

行動障害型前頭側頭型認知症(bvFTD)　：前頭前野の萎縮が主体

意味性認知症(SD)　　　　　　　　   　：側頭極ならびに中・下側頭回の萎縮が主体

非流暢性失語(PNFA)　　　　　　　　  ：左優位でSylvius裂周囲の限局性萎縮が主体

に3分類されます。またFTLDは経過中にパーキンソニズムや運動ニューロン症状を認めるケースがあり、その場合は運動ニューロン疾患型前頭側頭型認知症(FTD-MND)と呼ばれます。前頭側頭葉変性症の平均発症年齢は60歳前後といわれており、アルツハイマー型認知症と比較すると若年で発症する傾向にあります。