概要

血管は通常、心臓から出た動脈が末梢に向かうに従い、樹木の如く枝分かれを繰り返し細くなり、毛細血管につながって組織に栄養を与えます。樹木の如く枝分かれを繰り返し細くなるので必然的に動脈の高い圧力は緩くなります。その後、今度は河の如く細い静脈が中枢に向かうにつれ太い静脈に集まり心臓に戻ります。動脈は血液を全身に送る役目があるので血管の構造も弾力があり強いです。しかし静脈は血液を集め心臓に戻る通り道なので、動脈のような弾力のある強い構造をしていません。脳動静脈奇形ではこの毛細血管を介さずに、ナイダスという異常な血管の塊に置き換わっているため、動脈からの血液が圧力が高い状態で一気にナイダスに流れ込み、静脈に抜けていきます。このため、ナイダスや静脈に負担がかかり、そこの血管が破れて出血することがあります。脳動静脈奇形は、生まれる前(胎児期)のときに発生します。

症状

多くはナイダスが破裂し、大出血を起こしたときに激烈な症状を呈します。脳内に出血すれば脳内出血、脳の外に出血すればくも膜下出血を引き起こします。出血時の症状は突然の頭痛、嘔吐、意識障害、手足の麻痺や感覚障害、言語障害、視野障害など出血する場所によって症状は様々です。出血を起こさない状態でもけいれんを引き起こすことが見られます。また「前兆のある片頭痛」はAVMを伴う女性の58%で報告されているように片頭痛として症状を呈することは臨床の現場でよく遭遇します。また閃輝暗点のみを呈することも散見します。他には「群発頭痛」「慢性発作性片側頭痛」「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」など様々な頭痛の原因との報告も散見します。

出血した場合

くも膜下出血・脳出血（頭痛、嘔吐、意識障害、手足の麻痺や感覚障害、言語障害、視野障害など）

出血しない場合

「前兆のある片頭痛」「閃輝暗点」「群発頭痛」「慢性発作性片側頭痛」「短時間持続性片側神経痛様頭痛発作」「けいれん」など

出血率

破裂AVM

AVMが破裂して「くも膜下出血」または「脳出血」となった場合は、高率に再出血します。また正常脳への圧迫症状で二次的に深刻なダメージを被る可能性が高いため、積極的に治療に臨まれるのが理想です。しかし破裂を起こした場合でも非常に大きいAVMや脳の深く重要な部位にある場合は手術を行わず内科的加療を中心に行う場合があります。その場合の再出血の危険性は最初の１年は6-18%と非常に高く、その後は2%前後と未出血と同程度であろうと考えられています。

未破裂AVMの場合

AVMの未破裂例では出血する危険性は2%/年前後となります。先述した未破裂脳動脈瘤よりは高い確率で破裂します。生涯出血率を考慮すると20代では男性で79%、女性で81%、50代なら男性で47%、女性で51%程度と算定されます。若い方で、AVMが脳表面にあり、サイズが大きくなく、周辺に重要な脳機能がない場合で安全に治療が可能と判断する場合、積極的な外科的加療が推奨されます。しかしながらサイズが大きく、重要な部位に存在し、脳の深部にある場合は経過観察します。仮に出血した場合、命に関わるリスクが29％、後遺症のリスクが27%と高い確率であるため予防的治療を考慮する必要性が示唆されています。

治療

①経過観察

「治療を行わずに経過観察した場合の危険性」と「治療を行った場合の危険性」を比較した上で、経過観察が望ましい場合があります。全身状態、合併症、AVMのサイズ、大きさ、病変の存在する部位により手術の難易度は全く異なります。専門医のもとで的確な評価を受けたうえで治療方針を決める必要があります。

②開頭手術

開頭（骨を外し頭を開けること）手術で直視下にナイダスとよばれる異常血管を取り除いてしまいます。ナイダスが大きなものや、大事な部分にある場合は手術は非常に困難になります。手術の利点は、即効的で確実性の高い治療法であるということです。出血源となる脳動静脈奇形そのものを摘出するため、病変が残存する可能性が最も低く確実性の高い方法といえます。大きさや存在部位によって手術を行うことが困難な場合、手術の前処置として、脳動静脈奇形に血液を送っている動脈を閉塞させる血管内手術を行うこともあります。

③放射線治療

ガンマナイフと呼ばれる放射線治療機器は脳動静脈奇形に限局して放射線を当てることによって病変を小さくします。開頭手術による摘出が困難な場合などに適しています。ただしサイズが大きいと残存率が高いですので血管内治療と組み合わせて行う事もあります。脳動静脈奇形の閉塞率は、大きさに依存すると言われています。容積が小さいほど閉塞率が上昇し、脳動静脈奇形の容積が1ml未満では9割以上の方で治癒が得られます。1-4mlでは8割以上、4-10mlでは約6割です。10ml以上では約5割の閉塞率となります。開頭手術より身体への負担は少なく、体にメスを入れることはありませんし、全身麻酔も必要ありません。放射線が照射されても痛みを感じることもありません。しかし、治療効果はゆっくりとしか現れず、治癒に至るまでには3年程度の時間が必要となります。即効性、確実性という点では手術には勝てません。

④血管内手術

血管内治療単独治療による完全消失率は6～40%とされており、サイズの大きな脳動静脈奇形に対してカテーテル治療で小さくしてからガンマナイフを行う、開頭手術では対処困難な血管を手術前処置として血管内治療を行う、などの組み合わせがあり、病変の特徴に合わせて血管内治療を行います。