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脳疾患を知る

15-1
嗜銀性顆粒性認知症

Braakという方がGallyas-Braak染色において、コンマ型もしくは紡錘型に描出される物質を嗜銀顆粒と名付けました。Braakは嗜銀顆粒とそれに伴う変性で認知症をきたす疾患を「嗜銀顆粒性認知症」と名付けました。その後、嗜銀顆粒はリン酸化タウで構成されることがわかりタウパチーの一群であることが分かりました。タウパチートは難しいのですが、以下解説します。

「タウ」と「タウオパチー」

神経細胞は情報処理装置としての特徴を備えています。形から見た特徴は、情報を受け取る突起(樹状突起)と情報を送り出す突起(軸索)を持つ点です。この軸索の骨格を形成しているのは微小管という物質です。微小管同士の結合は軸索の安定化に大きな影響をもたらしており、その結合の安定性に担っているのがタウ蛋白質です。

「タウ」・・・神経細胞の軸索の骨格である微小管を安定させている物質

タウは、リン酸化を受けることによって微小管への親和性が低下し、微小管を安定させている力を失ってしまい微小管はバラバラに分解されます。その結果、微小管から解離した不溶性のタウが神経細胞内に蓄積します。これがタウオパチーです。

タウは選択的スプライシングによって6つのアイソフォームが存在し、微小管結合部位が3カ所のもの(3リピートタウ)と4カ所のもの(4リピートタウ)が存在します。そして疾患との関連では3リピートタウが主にたまる疾患、4リピートタウが主にたまる疾患、その両者がたまる疾患に分類されます。両者がたまる疾患の代表はアルツハイマー型認知症です。神経原線維変化型認知症もこれに含まれます。3リピー トタウが主にたまる疾患はPick 病です。4リピートタウがたまる疾患には嗜銀顆粒性認知症、進行性核上性麻痺、皮質基底核変性症が含まれます。

「タウオパチー」・・・タウがリン酸化されると力を失う。結果、微小管を安定化させる事が出来なくなりバラバラに壊れます。その結果タウは微小管から解離し不溶性の凝集体を形成します。タウには3リピートタウおよび4リピートタウが存在し、蓄積するタウの種類によって疾患が異なります。

症状)

緩徐な高齢発症です。記憶障害と情動障害が中心的な症状です。記憶や認知機能障害は比較的軽度に留まり、ADLも保たれ、他の認知症と異なります。記憶障害が軽度な一方で焦燥、不機嫌、易怒性、易刺激性などの情動面の障害は強く現れます。次第に妄想、不安、アパシーなど多様な周辺症状が出現します。記銘力障害はMMSE20点前後の報告が多く、日常生活は自主性が保たれている例が多いです。これは早期から日常生活が困難になるアルツハイマー型認知症とは対照的です。画像的には側頭葉内側面前方の限局性萎縮を認め,左右差を伴うことが特徴とされています。ドネペジルの反応性がアルツハイマー型認知症に比べて低いです。

 

当院は静岡県伊豆半島に開院した脳神経外科専門医・眼科専門医・脳卒中専門医・頭痛専門医・認知症専門医が常勤しているクリニックとなります。一般的な眼科・脳神経外科・内科などの外来はもちろん、頭痛外来・もの忘れ外来などの専門外来も常時受け付けております。眼科は白内障や眼瞼下垂、硝子体の手術を行っております。脳神経外科で手術が必要な場合は昭和大学脳神経外科、順天堂大学脳神経外科、その他ご希望の病院と提携し紹介させて頂いております。駿東郡・清水町・三島市・沼津市・長泉町・伊豆の国市・函南町・裾野市・熱海市・伊東市・伊豆市・小山町の方々から遠方の方々まで、気になることがございましたらいつでもご相談下さい。