特徴

短時間の発作痛が耳の奥深くに感じます。時に流涙、唾液過多、味覚異常を伴います。

診断基準

A.中間神経の支配領域に生じる片側の繰り返す発作痛で、Bを満たす。

B.痛みは以下すべての特徴を持つ

　①数秒ー数分間持続する

　②激痛

　③ズキンとするような、突き刺すような、または、鋭いと表現される痛みの性質

　④外耳後壁または耳介周囲（あるいはその両方）の誘発部位の刺激で痛みが引き起こされる

C.他に最適なICHD-3の診断がない

（日本頭痛学会・国際頭痛分類委員会 訳：国際頭痛分類　第3版）

解説

非常に稀な疾患です。痛みは外耳道、耳介、時に軟口蓋に局在します。時に側頭部、頭頂部に痛みが放散されます。外耳道の神経支配は複雑で複数の神経が関与している可能性があります。大多数の症例で手術時に血管性圧迫所見が発見され、くも膜の肥厚を伴っています。